/     Hypophysis som startsida!     /    

 




DIAGNOSER 

Kraniofaryngiom

Det finns olika stavning på den här diagnosen:
1. Kranifaryngiom (89 svenska träffar på google).
2. Kraniofaryngeom (77 träffar)
3. Kraniopharyngeom (9 träffar)
3. Kraniopharyngiom (4 träffar).

Det finns säkert en och annan stavningsvariant ytterligare, men vi väljer att använda stavningen kraniofaryngiom.

Nedanstående information är en sammanfattning av en artikel av Överläkare Birgitta Lannering, verksam vid Drottning Silvias Barnsjukhus, Göteborg, som publicerades i Läkartidningen 1995. Susanne Merz, som skrivit referatet, inleder med två citat från denna artikel.

”Kraniofaryngiom utgör en liten andel av hjärntumörer hos barn. Trots att det är en godartad tumör hör dessa barn till dem som drabbas svårast av olika typer av resttillstånd med åtföljande sjukvårdsbehov och behov av stöd och hjälp från anhöriga och från samhällets sida.”

”Dessa patienter faller lätt ”mellan stolarna” i sjukvården. Det är därför mycket viktigt med en adekvat uppföljning av ett kvalificerat sjukvårdsteam där det också ingår psykolog, kurator och dietist. Dessa patienter och deras föräldrar har en svår livssituation och borde ha rätt till den mest professionella hjälp och kunskap som finns i regionen.”

Drabbar tio barn och tio vuxna varje år

Kraniofaryngiom är en hjärntumör som varje år drabbar cirka tio barn och lika många vuxna i Sverige. Tumören är godartad, det vill säga den bildar inga dottersvulster (metastaser). Om någon tumörcell finns kvar efter operationen kan tumören dock komma tillbaka, framför allt hos barn. Därför ges ofta även strålbehandling, men trots detta kan tumören komma tillbaka. Tumören växer i hypofys- och hypothalamusområdet (som är en del av hjärnan) och själva tumördelen kan vara förkalkad. Dessutom finns en eller flera cystor som innehåller en trögflytande vätska.

De typiska symtomen som så småningom leder till diagnosen är huvudvärk, kräkningar, synnedsättning och hormonella störningar. Ofta tar det dock flera år innan rätt diagnos ställs. Då kan det redan ha uppstått svåra synskador. Synstörningarna beror på att synnervskorsningen ligger precis ovanför hypofysen, och trycket från tumören skadar synnerverna. Detta medför nedsatt syn eller synfältsbortfall, som inte kan korrigeras med glasögon. De hormonella störningarna som leder till diagnosen kan hos barn vara utebliven pubertetsutveckling och avtagande längdtillväxt.

För att helt kunna avlägsna tumören måste delar av hypofysen/hypothalamus opereras bort. Dessa är kroppens hormonella styrcentra, varför patienter med kraniofaryngiom livet ut måste medicinera med alla de hormonerna vars produktion normalt styrs av hypofysen. Fullständig avsaknad av hypofysfunktion kallas för panhypopituitarism eller hypofysinsufficiens (pituitary gland är engelska för hypofys). Panhypopituitarism innebär att patienten behöver medicinera med kortison, sköldkörtelhormon, tillväxthormon, könshormoner och en medicin som ersätter hormonet vasopressin. Det sistnämnda behövs för att njurarna skall kunna koncentrera urin.

Efter behandlingen

Efter behandlingen för kraniofaryngiom hade patienterna följande besvär:

  • 100 procent av barnen hade panhypopituitarism. Läs mer om Panhypopituitarism.
  • 40 procent blev efter operationen svårt överviktiga.
  • 40 procent hade synnedsättning och synfältsinskränkning.
  • 37 procent fick problem med koncentrationen.
  • 30 procent hade problem med minnet.
Skadorna i hypothalamus eller närliggande hjärnområden ledde till olika somatiska problem, psykosociala problem och social isolering. Övervikten som drabbar så många med diagnosen kraniofaryngiom är ett stort problem för patienterna, både på grund av förändringarna i utseendet, men även då de saknar mättnadskänsla och ständigt känner sig hungriga.

Susanne Merz

Referens: Lannering B, Westgren U. Radikal eller konservativ kirurgi vid kraniofaryngiom? Individualiserad behandling viktig! Läkartidningen 1995;92:2301-2305.


Tillbaka till Diagnoser



© Hypophysis 2007. Text och bilder på www.hypophysis.se är copyrightskyddat och får inte användas utan föreningens medgivande.