/     Hypophysis som startsida!     /    

 




DIAGNOSER 

Hypofysinsufficiens/otillräcklig hypofysfunktion

Hypofysinsufficiens betyder att hypofysen inte fungerar som den ska, det vill säga att man har otillräcklig hypofysfunktion. Hypofysinsufficiens och kraniofaryngeom är de diagnoser som barn oftast får. Hypofysinsufficiens kan antingen bero på en medfödd fosterskada eller så kan det uppstå en skada på grund av syrebrist eller tryck vid en komplicerad förlossning. Symtomen kan upptäckas direkt efter födseln eller senare under uppväxten.

Om sjukdomen upptäcks direkt efter födseln så är de vanligaste symtomen lågt blodtryck, lågt blodsocker och låg ämnesomsättning. Barnet får då ofta mediciner för detta innan läkarna förstår vad som är fel. En magnetröntgenundersökning kan visa att hypofysen är defekt, att den helt saknas eller att delar saknas.

Hypofysen består av två lober

Under fosterstadiet, omkring vecka 10, vandrar den bakre loben av hypofysen från hjärnan och ner, och den främre loben vandrar från svalget och upp. När de två loberna möts så släpper den främre loben från svalget och hypofysen bildas. Den hänger sedan i den så kallade hypofysstjälken en liten bit under hypothalamus i hjärnan. Beroende på var skadan finns och hur mycket av hypofysen som fungerar så kan man få olika hormonbrister.

Framloben stimulerar till produktionen av sex olika hormon. Först och främst producerar hypofysens framlob tillväxthormon, som reglerar kroppstillväxten, och mjölkkörtelstimulerande hormon. De andra fyra hormonen styr hormonproduktionen i fyra andra endokrina körtlar - sköldkörteln, binjurarna samt äggstockarna hos kvinnor och testiklarna hos män. Bakloben utsöndrar två hormoner: Antidiuretiskt hormon (ADH), som påverkar urinutsöndringen, och oxytocin, som stimulerar livmodern att dra sig samman under förlossningen och bröstkörtlarna att pressa ut mjölk under amning.

Hypofysinsufficiens kan också upptäckas senare under uppväxten. De vanligaste symtomen är då extremt dålig tillväxt, trötthet, orkeslöshet och lite muskler. Allt detta beror på tillväxthormonbrist och det är den brist som först brukar ge sig tillkänna. Om ett barn får tillväxthormonbrist konstaterad så är det viktigt att prover tas även gällande kortison och sköldkörtelhormon kontinuerligt. Brist på dessa kan uppstå även senare.

Styr produktionen i flera andra endokrina körtlar

Eftersom hypofysen styr hormonproduktionen i flera andra endokrina körtlar så är symtomen en kombination av flera andra hormonella störningar:

  • Sänkt sköldkörtelaktivitet (hypotyreos). Medför en minskad produktion av hormonet tyroxin och yttrar sig i att alla kemiska reaktioner i kroppen sker långsammare än normalt. Den sjuke känner sig trött och även enklare mentala aktiviteter, exempelvis summera olika tal, tar längre tid än tidigare. Allmän värk och smärtor gör att den sjuke rör sig med stor svårighet. Hjärtats rytm kan sjunka till 50 slag i minuten eller mindre. (Normalt 60-100.) Långsammare tarmrörelser gör att förstoppning ofta förekommer. Sänkt sköldkörtelaktivitet är vanligt och drabbar främst kvinnor. Medfödd form av sänkt sköldkörtelaktivitet är ovanlig, ungefär ett barn på 5.000 föds med detta. Den medfödda formen leder till att barnet stannar i växten. Behandlas inte sjukdomen leder den till dvärgväxt och hämmad mental utveckling, kretinism. Oavsett sjukdomens orsak är behandlingen relativt okomplicerad. Sköldkörtelhormon tillförs kroppen i form av tabletter (Levaxin) och substituteringen måste pågå resten av livet. Behandlingen leder till märkbar förbättring redan efter ett par dagar. Efter några månader har i allmänhet alla symtom gått tillbaka. Även hos spädbarn brukar behandlingsmetoderna vara så goda att barnen växer upp utan några symtom på sänkt sköldkörtelaktivitet. Tyroxin-värdet i blodet måste kontrolleras regelbundet, åtminstone under uppväxten, så att substituteringen ligger "rätt".
  • Addisons sjukdom. Uppkommer då mängden binjurebarksteroider ("stresshormoner") är för liten. Sjukdomen utvecklas långsamt. Utmärkande symtom är försämrad matlust och viktförlust, lågt blodtryck och blodbrist. I en kritisk situation, vid skador eller infektioner, uppstår en akut så kallad Addisonkris - kräkningar och diarré, uttorkning och chock. Det tillståndet kan leda till döden om den sjuke inte behandlas omedelbart. Sjukdomen kan numera behandlas framgångsrikt genom att kroppen tillförs syntetiska binjurebarkhormoner. Bäst för kroppen är hydrokortison. Men många är det också som får så kallat cortisonacetatpreparat, som i den egna levern sedan omvandlas till hydrokortison. Dessa bägge substitut ges i tablettform, utom vid akuta situationer då det ges hydrokortison i spruta. Substituteringen måste pågå hela livet. Vid yttre och inre stress (infektioner etc) måste mängden hydrokortison ökas. Vid 38 graders feber ska mängden dubblas, vid 39 grader tredubblas, och vid 40 grader ska sjukhus uppsökas. Vid operationer måste mängden också mångdubblas. Vid maginfluensa måste hydrokortisonet ges med spruta. Detta görs på sjukhus. Om substituteringen sköts ordentligt kan den sjuke leva ett i stort sett normalt liv.
  • Kortvuxenhet. Behandling med tillväxthormon används till barn med ingen eller låg egen produktion av tillväxthormon. Kortvuxenhet hos spädbarn upptäcks vanligen vid de regelbundna BVC-kontrollerna. Tillväxthormonet tillförs kroppen i sprutform. I de flesta fall ger hormonbehandlingen goda resultat och behandlade barn växer upp till normala vuxna. Att tillväxthormon numera även ges till vuxna med hypofysinsufficiens beror på att studier visat att detta behövs för att höja livskvalitén. Tillväxthormonet har mycket god påverkan på kärl och hjärta, förebygger benskörhet, bygger upp muskulaturen med mera. Tillväxthormonet hjälper även kroppen att bunkra blodsocker då kroppen måste vara utan mat en längre tid, exempelvis över natten.
  • Utebliven mens. Utebliven mens medför i sig ingen risk för hälsan, men det är omöjligt att bli gravid. Vid utebliven mens bildas inte det kvinnliga könshormonet progesteron. Om kroppen enbart producerar det kvinnliga könshormonet östrogen och inte progesteron kan det leda till cancer i underlivet eller brösten.
  • Sterilitet. För att kunna bli gravid måste en kvinna ha ägglossning. Också detta är hormonstyrt indirekt av hypofysen. Det finns olika alternativa hormonbehandlingar - i tablett eller spruta - för att stimulera äggproduktionen. Behandlingen måste övervakas noga eftersom den kan leda till fler än ett befruktat foster och diverse biverkningar.


Mer information:

Tove - unik på många sätt: http://www.hypophysis.net/Tove/index.htm


Tillbaka till Diagnoser



© Hypophysis 2007. Text och bilder på www.hypophysis.se är copyrightskyddat och får inte användas utan föreningens medgivande.