/     Hypophysis som startsida!     /    

 




DIAGNOSER 

Feokromocytom

Överproduktion av främst binjuremärgens stresshormoner adrenalin och noradrenalin sker oftast beroende på tumörer i binjuremärgen. Men tumörer kan också förekomma på andra ställen i kroppen, kring njurarna, i aorta och autonoma nervsystemet.

Feokromocytom är en sällsynt tumör (cirka två personer/år och millioner invånare) som utgår från binjuremärgens celler. Tumören medför en ökad hormonproduktion i binjuremärgen.

De kallas feokromocotym av grekiskans phaios (= grå, chroma = färg och kytos = cell). Feokromocytomen är vanligen godartade, men cirka 10 procent är elakartade och kan ge upphov till dottertumörer (metastaser).

Märgens hormoner, adrenalin och noradrenalin, kallas stresshormoner eftersom de normalt produceras i tillstånd av fara, rädsla och vrede.

Tumören medför att redan en mindre kroppsansträngning, kyla eller sinnesrörelse ger upphov till en stor hormonproduktion.

Symtom vid feokromocytom

  • Hjärtklappning, blekhet, kallsvettning och högt blodtryck.
  • Dessutom förekommer matthetskänsla och huvudvärk.

Symtomen kvarstår i regel i ett par timmar efter det att de utlösts.

Utredning och behandling

Utredningen omfattar särskilda blod- och urinanalyser (VMA, Katekolaminer bland annar), som kräver att patienten håller en särskild diet de närmast föregående dagarna. Dessutom röntgenundersöks binjurarna med ultraljud och scintigrafi.

För att förebygga ytterligare symtom innan undersökningen är klar kan patienten ges blodtryckssänkande medel som hämmar binjuremärgens hormonproduktion.

Feokromocytom är oftast lokaliserade till binjuren och opereras bort med särskild teknik. Feokromocytom vid von Hippel-Lindaus sjukdom är vanligen godartade, men de kan bli elakartade. Feokromocytom som spritt sig eller inte kan opereras kan behandlas farmakologiskt.

Adrenalinhalten mångdubblas vid behov

Binjuremärgen bildar katekolaminerna dopamin, noradrenlin och adrenalin. Ur tyrosin och en aminossyra bildas dopa, dopamin, noradrenalin och adrenalin. Aktiviteten i det sympatiska nervsystemet kan mätas genom bestämning av halten noradrenalin och adrenalin i plasma och urin.

Adrenalin bildas nästan enbart i binjuremärgen. Det brukar kallas för ”katastrofhormonet”. Adrenalin får hjärtat att slå snabbare och kraftigare och blodkärlen i huden och inälvorna att dra sig samman samt kärlen i hjärt- och skelettmuskulaturen att vidga sig. Blodtrycket stiger, andningen stiumleras och den glatta muskulaturen i lungornas luftrör slappnar av så att luftpassagen underlättas. Adrenalinet frigör fettsyror som glycerol från fettdepåerna och koncentrationen av blodsocker stiger så att de arbetande muskler får den näring de behöver.

Dessa och andra av adrenalinets effekter bidrar alla till att öka kroppens förmåga att klara en plötslig toppbelastning. Normalt är adrenalinmängden i blodet låg men när det ställs särskilda krav mångdubblas adrenalinhalten på ett ögonblick.

Också sinnesrörelser som ångest, vrede och liknande, som ofta sammanfattas under benämningen stress, påverkar det sympatiska nervsystemet som i sin tur stimulerar binjuremärgen till att avge noradrenalin och adrenalin.

Binjuremärgen är inte alls livsviktig på samma sätt som binjurebarken. Om binjurarna måste opereras bort krävs en omedelbar tillförsel av kortison för att att ersätta binjurebarkens hormonproduktion. Däremot krävs aldrig någon extra tillförsel av adrenalin eller noradrenlin.

Om en tumör uppstår i en hormonproducerande vävnad som ligger utanför binjuremärgen, vanligen ett ganglion (nervcellsansamling) i autonoma nervsystemet i den sympatiska gränssträngen, kallas tumörerna paragangliom. Dessa producerar dopamin och/eller noradrenalin men inte adrenalin. Det omvända är typiskt för tumörer belägna i binjuremärgen.
 

Mer information:

Mer information om feokromocytom och von Hippel-Lindaus sjukdom hittar du på Socialstyrelsens hemsida: www.sos.se


Tillbaka till Diagnoser



© Hypophysis 2007. Text och bilder på www.hypophysis.se är copyrightskyddat och får inte användas utan föreningens medgivande.