DIAGNOSER 
Addisons sjukdom (Morbus Addison)
Addisons sjukdom är en ovanlig sjukdom som beror på ett bristtillstånd i kroppen. De livsviktiga hormonerna kortisol och aldosteron finns inte i tillräcklig mängd.
Hormoner är ämnen som fungerar som kemiska budbärare och styr funktionen hos olika
organ. Brist på kortisol orsakas av att binjurebarken är helt eller delvis förstörd.
Det beror oftast på autoimmun (primär) sjukdom, det vill säga att kroppens immunförsvar
felaktigt förstör den egna vävnaden.
Sjukdomen kan också orsakas av att en tumör
förstör hypofysen och därigenom påverkar kortisolproduktionen. Mindre ovanliga orsaker
kan vara tbc, amyloidos (inlagring av äggviteämnen i kroppen), blödning i binjuren och
HIV. Sjukdomen kan också vara en följd av blödningar i samband med
hjärnhinneinflammation eller heparinbehandling. Vid autoimmun Addisons sjukdom är det
vanligt med ytterligare autoimmuna sjukdomar.
- Cirka 50 procent av patienterna har även en autoimmun sköldkörtelinflammation.
- Cirka 30 procent har en autoimmun inflammation av slemhinnan i magsäcken, vilket leder till minskat upptag av vitamin B12.
- Cirka 20 procent av kvinnorna har en autoimmun inflammation på äggstockarna.
- Även vitiligo (vita fläckar på huden) är vanligt.
Vid alla dessa sjukdomar förstörs speciella enzymer. Barn med Addisons sjukdom har ofta även svamp i munhålan och en svikt av bisköldkörtlarna. Genen som ligger bakom denna mycket ovanliga sjukdom hos barn har nyligen upptäckts. Man ärver dock inte anlag för någon speciell autoimmun sjukdom, utan bara benägenhet för autoimmunitet.
Symtom vid Addisons sjukdom
- Kroppslig och mental trötthet.
- Ökad pigmentering på handflator, knogar, ärr, bröstvårtor, könsdelar, slemhinnor,
kindernas insidor.
- Aptitlöshet, illamående, kräkningar.
- Ändrade avföringsvanor diarré, förstoppning.
- Avmagring.
- Lågt blodtryck särskilt i stående läge. Därför alltid viktigt att en läkare tar både
liggande och stående blodtryck eftersom man kan ha ett normalt blodtryck när man ligger ner
men omätbart när man står upp (= ortostatisk hypotension) och då är det ett tecken på
Aldosteronbrist.
- Allmän påverkan ”orkar inte stå på benen”.
- Saltbegär, vilket kanske är det enda mer specifika symtomet på sjukdomen.
- Hos kvinnor försvinner också de manliga könshormoner som kvinnor normalt har i låga
nivåer. Förlusten medför att könsdriften minskar och att behåringen på många
ställen på kroppen försvinner.
Prover som tas under utredningen
Symtomen är i början mycket diffusa med trötthet och aptitlöshet. Det är inte
ovanligt att patienterna under de första åren söker flera läkare utan att diagnosen
ställs. Men när det väl finns en misstanke om Addisons sjukdom är det lätt att ta
prover.
Utredningen omfattar:
- Sjukdomshistoria och läkarundersökning.
- Blod- och urinprover, DHEA, ACTH, natrium- och kaliumsalter.
- Funktionsundersökning av hypofysen och binjurarna.
- Röntgenundersökning om man misstänker något är fel på hypofysen.
- Undersökning av 21-hydroxylasantikroppar mot binjurebark. Detta görs numera över hela världen för att snabbt ställa diagnosen Addisons sjukdom och metoden upptäcktes i Uppsala 1992. Har man frågor rörande detta kan man vända sig till prof. Olle Kämpe, Akademiska sjukhuset, Uppsala.
Addisons sjukdom kan behandlas
Sjukdomen kan behandlas, men inte botas
eftersom binjurarna skadats obotligt. I binjurarna produceras tre hormoner; Aldosteron,
kortisol och DHEA. Aldosteron är ett livsviktigt hormon som fattas vid
binjurebarkssvikt (dock ej vid hypofyssvikt) och det hormonet är till och med viktigare än kortisol.
Vid brist på aldosteron får man saltbegär och det svartnar lätt för ögonen.
Den medicin man ger för att ersätta aldosteron heter Florinef.
Det livsviktiga hormonet kortisol
behövs inte bara för att kroppen skall reagera adekvat på stress, utan det reglerar
även aptit och vikt. Hos friska personer produceras endast 5-7 mg kortisol per dag i
kroppen.
Nya studier (Wicher 1999) visar att 15-25 mg kortison dagligen räcker vid
substitutionsbehandling doserna måste dock ökas vid till exempel feber. Över
38 grader ska tablettdosen dubblas och över 39 grader tredubblas dosen.
Vid högre feber, illamående och kräkningar skall patienten omedelbart ta kontakt med
läkare för inläggning. Samma sak gäller när kroppen utsätts för till exempel infektion, feber,
olyckshändelser, operationer eller annan stress. Då ökar alltid behovet av kortisol.
Viktigt att tänka på vid Addisonkris
Vid händelser som ovan nämnda kan en Addisonpatient
drabbas av en Addisonkris eftersom det ökade kortisolbehovet inte kan tillgodoses.
Därför är det viktigt att i sådana stresstillstånd vara uppmärksam på
trötthet, kraftlöshet, illamående, diarré och kräkningar. Aptitlöshet och diffusa
buksmärtor kan också förekomma. Symtomen förvärras hela tiden. En Addisonkris kan
leda till ett livshotande tillstånd! Kontakta därför behandlande läkare eller
akutmottagning snarast! Det kan vara nödvändigt att ge kortisonbehandling direkt i
blodet för att snabbt häva tillståndet samt också att direkt i blodet tillföra
vätska och salter.
Behandling av Addison
De kortisonsorter man idag ger som ersättning för kortisol är antingen rent hydrokortison eller kortisonacetat.
Hydrokortison finns som ett par olika preparat, bland annat Hydrocortison
Nycomed och som är på endast 20 mg tabletter. Det är ett preparat som numera
är registrerat. Vidare finns också Hydrocortone som MSD gör
men som är ett licenspreparat och där läkaren som förskriver
detta måste ha en så kallad generell licens. Hydrocortonetabletterna är
på 10 mg och de är mycket lätta att dela ned till så små doser
som 2,5 mg.
Kortisonacetat,
som tidigare fanns i preparat som hette Cortone och Cortal, finns nu i form av
Nycomeds Cortison 25 mg, ett preparat som inte är registrerat men
som ändå går att få naturligtvis.
Skillnaden mellan
hydrokortison och kortisonacetat är att förstnämnda går
direkt ut i blodet och man får effekt av sin medicin inom en halvtimme
till en timme, medan kortisonacetatet först måste omvandlas till
hydrokortison i levern innan man får effekt utav det. Hydrokortison efterliknar
därför mer den naturliga egna produktionen men det innebär också
en kortare halveringstid, verkan i kroppen finns kvar endast cirka fyra timmar
och man behöver därför gå över på en jämnare
fördelning från kanske tidigare en 2-dos till en 3-4-dos per dag.
Observeras bör att doseringarna är väldigt individuella och måste
anpassas från individ till individ. Hydrokortison
är alltså den substans som fattas kroppen vid utslagen binjurefunktion
– vare sig den beror på en autoimmun (primär) Addisons sjukdom eller
på grund av hypofyssvikt (sekundär Addisons sjukdom).
En del kvinnor behandlas med
DHEA (Prasteron), som är ett binjurehormon som man tidigare inte har substituerat.
Än så länge finns det inte mycket forskning på området
men ett positivt forskningsresultat för några år sedan visade
att framförallt kvinnor med hypofys- eller binjurebarkssvikt mår
bra av 25 mg DHEA dagligen. DHEA omvandlas hos kvinnor till manligt könshormon
och studierna visade på en gynnsam effekt på både fysiskt
och psykiskt välmående samt att det vid ett endokrinologmöte
år 2000 därför bestämdes att dessa skulle få DHEA
förskrivet så kallat ”ex tempore”, vilket innebär
att apoteksbolaget tillverkar kapslarna efter att man lämnat in sitt recept
på ett apotek och medicinen heter Prasteron.
Även om DHEA inte är särskilt utforskat ännu så anses
det som säkrare än att ge anabola preparat till kvinnor som saknar
manligt könshormon. Genom DHEA-behandling får man tillbaka sitt köns-
och axillhår som alltid försvinner vid Addisons sjukdom, libidot
och en ökad livskvalitet återvänder också.
Mer information:
Fakta om Addisons sjukdom på denna sida är bland annat hämtad från en broschyr om Addisons sjukdom som Akademiska sjukhuset i Uppsala framställt. Denna broschyr och annan information om Addison kan du få av Pia Lindström,
Martin Norrman har gjort en hemsida om Addisons sjukdom:www.addison.se
Forum för Addisons sjukdom:Addison Forum
Ingemar Claeson har gjort en egen sida om sin sjukdom: http://claeson.info/
Addisonföreningen i Danmark: www.addison.dk
Addisonföreningen i Norge:www.addison.no
Tillbaka
till Diagnoser
© Hypophysis 2007. Text och bilder på www.hypophysis.se är copyrightskyddat och får inte användas utan föreningens medgivande.
|