/     Hypophysis som startsida!     /    

 




DIAGNOSER 

Addisons sjukdom (Morbus Addison)

Addisons sjukdom är en ovanlig sjukdom som beror på ett bristtillstånd i kroppen. De livsviktiga hormonerna kortisol och aldosteron finns inte i tillräcklig mängd. Hormoner är ämnen som fungerar som kemiska budbärare och styr funktionen hos olika organ. Brist på kortisol orsakas av att binjurebarken är helt eller delvis förstörd. Det beror oftast på autoimmun (primär) sjukdom, det vill säga att kroppens immunförsvar felaktigt förstör den egna vävnaden.

Sjukdomen kan också orsakas av att en tumör förstör hypofysen och därigenom påverkar kortisolproduktionen. Mindre ovanliga orsaker kan vara tbc, amyloidos (inlagring av äggviteämnen i kroppen), blödning i binjuren och HIV. Sjukdomen kan också vara en följd av blödningar i samband med hjärnhinneinflammation eller heparinbehandling. Vid autoimmun Addisons sjukdom är det vanligt med ytterligare autoimmuna sjukdomar.

  • Cirka 50 procent av patienterna har även en autoimmun sköldkörtelinflammation.
  • Cirka 30 procent har en autoimmun inflammation av slemhinnan i magsäcken, vilket leder till minskat upptag av vitamin B12.
  • Cirka 20 procent av kvinnorna har en autoimmun inflammation på äggstockarna.
  • Även vitiligo (vita fläckar på huden) är vanligt.

Vid alla dessa sjukdomar förstörs speciella enzymer. Barn med Addisons sjukdom har ofta även svamp i munhålan och en svikt av bisköldkörtlarna. Genen som ligger bakom denna mycket ovanliga sjukdom hos barn har nyligen upptäckts. Man ärver dock inte anlag för någon speciell autoimmun sjukdom, utan bara benägenhet för autoimmunitet.

Symtom vid Addisons sjukdom

  • Kroppslig och mental trötthet.
  • Ökad pigmentering på handflator, knogar, ärr, bröstvårtor, könsdelar, slemhinnor, kindernas insidor.
  • Aptitlöshet, illamående, kräkningar.
  • Ändrade avföringsvanor – diarré, förstoppning.
  • Avmagring.
  • Lågt blodtryck särskilt i stående läge. Därför alltid viktigt att en läkare tar både liggande och stående blodtryck eftersom man kan ha ett normalt blodtryck när man ligger ner men omätbart när man står upp (= ortostatisk hypotension) och då är det ett tecken på Aldosteronbrist.
  • Allmän påverkan ”orkar inte stå på benen”.
  • Saltbegär, vilket kanske är det enda mer specifika symtomet på sjukdomen.
  • Hos kvinnor försvinner också de manliga könshormoner som kvinnor normalt har i låga nivåer. Förlusten medför att könsdriften minskar och att behåringen på många ställen på kroppen försvinner.

Prover som tas under utredningen

Symtomen är i början mycket diffusa med trötthet och aptitlöshet. Det är inte ovanligt att patienterna under de första åren söker flera läkare utan att diagnosen ställs. Men när det väl finns en misstanke om Addisons sjukdom är det lätt att ta prover.

Utredningen omfattar:

  • Sjukdomshistoria och läkarundersökning.
  • Blod- och urinprover, DHEA, ACTH, natrium- och kaliumsalter.
  • Funktionsundersökning av hypofysen och binjurarna.
  • Röntgenundersökning om man misstänker något är fel på hypofysen.
  • Undersökning av 21-hydroxylasantikroppar mot binjurebark. Detta görs numera över hela världen för att snabbt ställa diagnosen Addisons sjukdom och metoden upptäcktes i Uppsala 1992. Har man frågor rörande detta kan man vända sig till prof. Olle Kämpe, Akademiska sjukhuset, Uppsala.

Addisons sjukdom kan behandlas

Sjukdomen kan behandlas, men inte botas eftersom binjurarna skadats obotligt. I binjurarna produceras tre hormoner; Aldosteron, kortisol och DHEA. Aldosteron är ett livsviktigt hormon som fattas vid binjurebarkssvikt (dock ej vid hypofyssvikt) och det hormonet är till och med viktigare än kortisol. Vid brist på aldosteron får man saltbegär och det svartnar lätt för ögonen. Den medicin man ger för att ersätta aldosteron heter Florinef.

Det livsviktiga hormonet kortisol behövs inte bara för att kroppen skall reagera adekvat på stress, utan det reglerar även aptit och vikt. Hos friska personer produceras endast 5-7 mg kortisol per dag i kroppen.

Nya studier (Wicher 1999) visar att 15-25 mg kortison dagligen räcker vid substitutionsbehandling – doserna måste dock ökas vid till exempel feber. Över 38 grader ska tablettdosen dubblas och över 39 grader tredubblas dosen. Vid högre feber, illamående och kräkningar skall patienten omedelbart ta kontakt med läkare för inläggning. Samma sak gäller när kroppen utsätts för till exempel infektion, feber, olyckshändelser, operationer eller annan stress. Då ökar alltid behovet av kortisol.

Viktigt att tänka på vid Addisonkris

Vid händelser som ovan nämnda kan en Addisonpatient drabbas av en Addisonkris eftersom det ökade kortisolbehovet inte kan tillgodoses. Därför är det viktigt att i sådana stresstillstånd vara uppmärksam på trötthet, kraftlöshet, illamående, diarré och kräkningar. Aptitlöshet och diffusa buksmärtor kan också förekomma. Symtomen förvärras hela tiden. En Addisonkris kan leda till ett livshotande tillstånd! Kontakta därför behandlande läkare eller akutmottagning snarast! Det kan vara nödvändigt att ge kortisonbehandling direkt i blodet för att snabbt häva tillståndet samt också att direkt i blodet tillföra vätska och salter.

Behandling av Addison

De kortisonsorter man idag ger som ersättning för kortisol är antingen rent hydrokortison eller kortisonacetat. Hydrokortison finns som ett par olika preparat, bland annat Hydrocortison Nycomed och som är på endast 20 mg tabletter. Det är ett preparat som numera är registrerat. Vidare finns också Hydrocortone som MSD gör men som är ett licenspreparat och där läkaren som förskriver detta måste ha en så kallad generell licens. Hydrocortonetabletterna är på 10 mg och de är mycket lätta att dela ned till så små doser som 2,5 mg.

Kortisonacetat, som tidigare fanns i preparat som hette Cortone och Cortal, finns nu i form av Nycomeds Cortison 25 mg, ett preparat som inte är registrerat men som ändå går att få naturligtvis.

Skillnaden mellan hydrokortison och kortisonacetat är att förstnämnda går direkt ut i blodet och man får effekt av sin medicin inom en halvtimme till en timme, medan kortisonacetatet först måste omvandlas till hydrokortison i levern innan man får effekt utav det. Hydrokortison efterliknar därför mer den naturliga egna produktionen men det innebär också en kortare halveringstid, verkan i kroppen finns kvar endast cirka fyra timmar och man behöver därför gå över på en jämnare fördelning från kanske tidigare en 2-dos till en 3-4-dos per dag. Observeras bör att doseringarna är väldigt individuella och måste anpassas från individ till individ. Hydrokortison är alltså den substans som fattas kroppen vid utslagen binjurefunktion – vare sig den beror på en autoimmun (primär) Addisons sjukdom eller på grund av hypofyssvikt (sekundär Addisons sjukdom).

En del kvinnor behandlas med DHEA (Prasteron), som är ett binjurehormon som man tidigare inte har substituerat. Än så länge finns det inte mycket forskning på området men ett positivt forskningsresultat för några år sedan visade att framförallt kvinnor med hypofys- eller binjurebarkssvikt mår bra av 25 mg DHEA dagligen. DHEA omvandlas hos kvinnor till manligt könshormon och studierna visade på en gynnsam effekt på både fysiskt och psykiskt välmående samt att det vid ett endokrinologmöte år 2000 därför bestämdes att dessa skulle få DHEA förskrivet så kallat ”ex tempore”, vilket innebär att apoteksbolaget tillverkar kapslarna efter att man lämnat in sitt recept på ett apotek och medicinen heter Prasteron.

Även om DHEA inte är särskilt utforskat ännu så anses det som säkrare än att ge anabola preparat till kvinnor som saknar manligt könshormon. Genom DHEA-behandling får man tillbaka sitt köns- och axillhår som alltid försvinner vid Addisons sjukdom, libidot och en ökad livskvalitet återvänder också.


Mer information:

Fakta om Addisons sjukdom på denna sida är bland annat hämtad från en broschyr om Addisons sjukdom som Akademiska sjukhuset i Uppsala framställt. Denna broschyr och annan information om Addison kan du få av Pia Lindström,

Martin Norrman har gjort en hemsida om Addisons sjukdom:www.addison.se

Forum för Addisons sjukdom:Addison Forum

Ingemar Claeson har gjort en egen sida om sin sjukdom: http://claeson.info/

Addisonföreningen i Danmark: www.addison.dk

Addisonföreningen i Norge:www.addison.no


Tillbaka till Diagnoser



© Hypophysis 2007. Text och bilder på www.hypophysis.se är copyrightskyddat och får inte användas utan föreningens medgivande.